Um vídeo publicado em 21 de agosto trouxe um diagnóstico inesperado: Lito Sousa, influenciador do canal Aviões e Música com 3,6 milhões de seguidores, foi diagnosticado com doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). A revelação partiu de sua esposa, Mila Seidl. Aos 59 anos, o piloto enfrenta perda progressiva de capacidade motora, embora mantenha a lucidez preservada.
O caso ganha relevância não apenas pela gravidade, mas pelo caráter raro da condição. A estimativa global é de apenas 1 a 2 casos por milhão de habitantes por ano, e a maioria das pessoas desconhece sua existência.
Lito construiu carreira como piloto de avião e especialista em segurança aérea. Seu canal, criado em 2011, conquistou milhões de seguidores ao trazer discussões acessíveis sobre aviação e segurança de voo. Além disso, fundou em 2022 o curso Sem Medo de Voar e co-criou com Mila a Lito Aviation Academy, instituição de formação para pilotos localizada em Guarulhos, São Paulo.
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob
Segundo Adalberto Studart, neurologista e vice-coordenador do departamento científico de Neurologia Cognitiva da Academia Brasileira de Neurologia, a DCJ pertence a um grupo raro de enfermidades. “A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença neurodegenerativa causada por uma forma patogênica da proteína priônica. A DCJ é a principal representante das doenças priônicas”, explica.
A proteína príon existe naturalmente no corpo humano sem gerar prejuízos. O perigo surge quando essa proteína sofre alteração em sua estrutura conformacional. “A proteína priônica celular é fisiologicamente encontrada nos neurônios, mas quando ela muda a sua conformação, ela se torna patogênica, levando a um processo de neurodegeneração de rápida progressão”, detalha Studart.
Cristiano Aguzzoli, pesquisador do Instituto do Cérebro do Rio Grande do Sul, explica o mecanismo de propagação: “Em situações raras, essa proteína muda de forma e ‘contamina’ outras proteínas saudáveis ao seu redor, fazendo com que elas também se transformem”. Esse efeito em cascata se acelera no cérebro, causando morte acelerada dos neurônios. Os cientistas ainda não compreendem totalmente a função natural dessa proteína.
Doença de Creutzfeldt-Jakob, diagnosticada em Lito Sousa (Foto: reprodução/Instagram/@lito)
Progressão e sintomas
A DCJ evolui com rapidez. Desde o aparecimento dos primeiros sintomas até estágios avançados, o quadro típico ocorre em cerca de 6 meses, segundo Studart. O início se dá com demência, seguida por mioclonias (contrações involuntárias dos músculos), rigidez muscular e ataxia (perda de coordenação). Transtornos visuais complexos são comuns. A condição avança para mutismo acinético, fase em que o paciente cessa a fala, cessa a interação e cessa os movimentos.
Existem quatro formas principais da doença:
- DCJ esporádica: responsável por 85% dos casos, com origem ainda desconhecida
- DCJ genética: 15% dos casos, herdada de um dos progenitores
- DCJ iatrogênica: transmitida por procedimentos e intervenções médicas específicas
- Variante da DCJ: vinculada ao consumo de carne bovina infectada pela encefalopatia espongiforme bovina (doença da vaca louca)
A forma iatrogênica ocorre por transmissão em contextos hospitalares ou cirúrgicos. Historicamente, hormônio de crescimento extraído de cadáveres funcionou como via de transmissão até 1977, quando a prática foi descontinuada. Enxertos de dura-máter não esterilizados, instrumentos neurocirúrgicos inadequadamente desinfetados e transplantes de córnea também representaram riscos. A variante surge na esteira da doença da vaca louca, identificada desde os anos 1990-2000 no Reino Unido.
Transmissão e prevalência no Brasil
Segundo informações da BBC News Brasil, o Brasil registra zero casos da variante da DCJ. Todas as formas da doença exigem notificação obrigatória no país. Quanto ao contágio, Studart esclarece: “Não se adquire a doença pelo contato de pele, mucosas ou por inalação de gotículas”.
O diagnóstico emerge quando médicos suspeitam de DCJ diante de perda cognitiva acelerada combinada com alterações visuais complexas e sinais motores como mioclonias, rigidez e ataxia. Porém, é necessário descartar outras condições que imitam o quadro.
Os exames disponíveis incluem ressonância magnética do encéfalo, que detecta alterações em mais de 90% dos casos. Exames do líquido cefalorraquidiano e eletroencefalograma também auxiliam. O teste rt-QuIC é o mais confiável, identificando a proteína príon no líquido que reveste cérebro e medula. No Brasil, porém, o rt-QuIC é pouco acessível e tem alto custo. Quando os exames não resolvem, médicos podem utilizar tratamento empírico com imunossupressores.
Encefalites paraneoplásicas são doenças autoimunes vinculadas a tumores ocultos e podem gerar sintomas semelhantes aos de DCJ. A diferença central é que encefalites podem reverter com tratamento adequado, enquanto DCJ não apresenta cura conhecida. Lito havia sido diagnosticado com câncer de próstata em julho, mas não existe relação conhecida entre essa neoplasia e o desenvolvimento de DCJ, de acordo com especialistas ouvidos pela BBC News Brasil.
Tratamento e perspectivas
O manejo da DCJ é fundamentalmente paliativo. As opções englobam:
- Antidepressivos e antipsicóticos para agitação
- Medicações para insônia
- Levetiracetam para controlar mioclonias
- Baclofeno para rigidez muscular
- Acompanhamento multidisciplinar com fisioterapia, fonoaudiologia e cuidados paliativos
Estudos clínicos estão testando medicações que reduzem a produção de proteína príon e impedem sua conversão para forma patogênica. A progressão acelerada da doença, porém, dificulta o desenvolvimento de tratamentos efetivos. Sua incidência reduzida torna os ensaios mais complexos, e a ausência de exames para identificar a enfermidade antes do aparecimento de sintomas complica ainda mais a pesquisa.