A doença de Creutzfeldt-Jakob voltou ao centro das atenções nesta sexta-feira (21) após a família do influenciador Lito Sousa informar o diagnóstico. Conhecido pelo canal Aviões e Músicas, Lito tem 59 anos e acumula milhões de seguidores nas redes sociais.
Segundo a esposa, Mila Seidl, o quadro foi confirmado depois de semanas de investigação médica.
Antes do novo diagnóstico, Lito havia revelado um câncer de próstata e, posteriormente, apresentou problemas neurológicos. Além disso, chegou a receber tratamento para uma inflamação no sistema nervoso central.
Conforme Mila, nas últimas semanas, o influenciador perdeu parte dos movimentos, embora permanecesse lúcido no momento do relato.
A revelação despertou dúvidas sobre uma doença pouco conhecida pela população. Afinal, o que é a doença de Creutzfeldt-Jakob? Ela é contagiosa? Tem relação com a chamada “doença da vaca louca”? Existe tratamento pelo Sistema Único de Saúde (SUS)?
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?
A doença de Creutzfeldt-Jakob, também chamada de DCJ, é uma enfermidade neurológica rara, progressiva e fatal. Ela pertence ao grupo das chamadas doenças priônicas e provoca degeneração acelerada do cérebro.
Os príons são proteínas que assumem uma configuração anormal. Essa alteração pode levar outras proteínas normais a também mudarem de formato.
Como resultado, ocorre um processo progressivo de lesão das células cerebrais.
A doença é extremamente rara. O CDC, agência de saúde dos Estados Unidos, estima uma incidência mundial próxima de 1 a 2 casos para cada 1 milhão de pessoas por ano.
Quais são os sintomas?
A evolução costuma ser rápida. Entre os sinais associados à doença estão perda de memória, alterações cognitivas e dificuldade de coordenação.
Além disso, podem ocorrer tremores, movimentos musculares involuntários e mudanças no comportamento.
O paciente também pode apresentar dificuldades para andar, falar ou executar tarefas simples. Conforme a doença progride, diferentes áreas do cérebro podem ser comprometidas.
Por isso, a condição pode inicialmente ser confundida com outras doenças neurológicas. A velocidade da piora do quadro costuma ser um dos fatores considerados durante a investigação médica.
Como a doença foi descoberta?
A história da doença de Creutzfeldt-Jakob começou há mais de um século.
Em 1920, o neurologista alemão Hans Gerhard Creutzfeldt publicou a descrição de uma paciente com uma doença neurológica até então pouco compreendida.
Pouco depois, Alfons Maria Jakob descreveu outros pacientes com demência progressiva e alterações neurológicas semelhantes.
Em 1922, o neurologista Walther Spielmeyer passou a utilizar a expressão “doença de Creutzfeldt-Jakob”.
Estudos posteriores mostraram, porém, que alguns dos primeiros casos descritos há um século talvez não preenchessem todos os critérios atualmente utilizados para a doença.
Durante décadas, cientistas ainda não sabiam exatamente qual agente provocava essas doenças.
Descoberta dos príons mudou a ciência
Uma das grandes viradas ocorreu em 1982.
O neurologista norte-americano Stanley B. Prusiner identificou um agente infeccioso formado essencialmente por proteína e criou o termo “príon”.
A descoberta desafiava uma ideia fundamental da biologia, pois o agente não se comportava como vírus ou bactéria.
Posteriormente, os pesquisadores demonstraram que proteínas priônicas anormais podem induzir mudanças em outras proteínas.
O trabalho rendeu a Prusiner o Prêmio Nobel de Fisiologia ou Medicina de 1997, concedido pela descoberta dos príons e de um novo princípio biológico de infecção.
Como alguém desenvolve Creutzfeldt-Jakob?
A maior parte dos casos não tem uma causa externa identificada.
Segundo o Ministério da Saúde, aproximadamente 85% dos casos confirmados correspondem à forma esporádica.
Nesses pacientes, não existe uma fonte de infecção conhecida nem relação necessária com histórico familiar, alimentação ou viagens.
Além disso, há uma forma hereditária, associada a mutações no gene PRNP, responsável por cerca de 5% a 15% dos casos.
Uma terceira forma, chamada iatrogênica, é extremamente rara e pode ocorrer após exposição a materiais contaminados em determinados procedimentos médicos.
A doença passa de uma pessoa para outra?
No convívio cotidiano, não.
O Ministério da Saúde afirma que não há evidências de transmissão da forma esporádica da DCJ pelo ar ou pelo contato social comum.
Portanto, abraços, beijos, roupas, copos, utensílios domésticos e o convívio familiar não representam uma forma conhecida de transmissão da doença.
Tem relação com a “doença da vaca louca”?
Existe uma diferença importante.
A doença clássica de Creutzfeldt-Jakob não deve ser confundida automaticamente com a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, chamada vDCJ.
A variante foi associada à exposição ao agente responsável pela Encefalopatia Espongiforme Bovina, popularmente chamada de “doença da vaca louca”.
Já a forma esporádica, que representa a grande maioria dos casos de DCJ, não possui essa relação estabelecida.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico é complexo porque outras doenças podem provocar sintomas semelhantes.
A investigação pode envolver ressonância magnética do cérebro, eletroencefalograma e exames do líquido cefalorraquidiano.
Além disso, dependendo da situação, os médicos podem solicitar testes genéticos.
Exames laboratoriais mais modernos também permitem procurar sinais associados aos príons e aumentaram a precisão do diagnóstico em vida.
Entretanto, a confirmação definitiva tradicionalmente envolve a análise neuropatológica do tecido cerebral.
No Brasil, casos suspeitos de DCJ são de notificação compulsória desde 2005. O Ministério da Saúde mantém protocolo específico para investigação epidemiológica da doença.
Entre 2005 e 2021, período mais recente detalhado na página oficial do Ministério da Saúde, o país registrou 1.576 notificações de casos suspeitos.
Nesse intervalo, São Paulo concentrou 512 notificações.
Creutzfeldt-Jakob tem cura?
Até agosto de 2026, não existe cura nem medicamento comprovadamente capaz de interromper a progressão da doença de Creutzfeldt-Jakob.
O Ministério da Saúde afirma que diferentes propostas terapêuticas já foram estudadas. No entanto, nenhuma conseguiu alterar a evolução fatal da doença.
O CDC também informa que não existe atualmente terapia específica capaz de impedir sua progressão.
Segundo o Ministério, aproximadamente 90% dos pacientes evoluem para óbito dentro de um ano. O tempo de evolução, entretanto, pode variar de acordo com cada caso.
No caso de Lito Sousa, a família relatou que chegou a buscar informações sobre estudos realizados no exterior.
Tratamentos experimentais, porém, não devem ser confundidos com terapias já comprovadas ou aprovadas para interromper a doença.
Existe tratamento para Creutzfeldt-Jakob pelo SUS?
O SUS oferece assistência aos pacientes, mas não existe um tratamento específico capaz de curar a doença, porque essa terapia ainda não existe nem mesmo na medicina privada.
A orientação do Ministério da Saúde é realizar tratamento de suporte e controlar as complicações.
Assim, o atendimento pode envolver controle de sintomas, cuidados nutricionais, acompanhamento psicológico e social.
Além disso, o suporte considera as necessidades do paciente e da família.
O SUS também possui uma Política Nacional de Cuidados Paliativos para pessoas com doenças que ameaçam a continuidade da vida.
O atendimento pode ocorrer na atenção básica, em hospitais, ambulatórios especializados e também no domicílio.
Pacientes que preencham os critérios clínicos também podem receber acompanhamento domiciliar por meio do Programa Melhor em Casa, conforme a estrutura disponível na região.
Em julho de 2026, o Ministério da Saúde publicou ainda orientações específicas para atendimento domiciliar de pessoas com doenças raras e condições clínicas complexas.
Dessa forma, embora a medicina ainda não disponha de terapia capaz de interromper a doença de Creutzfeldt-Jakob, o cuidado permanece fundamental para reduzir sofrimento, controlar sintomas e oferecer suporte ao paciente e aos familiares.